非典型溶血尿毒综合征（aHUS）是一种血栓性微血管疾病，主要症状包括微血管病性溶血性贫血、血小板数量的降低以及急性肾脏损伤^[1]。这种疾病的病况通常非常严重，如果没有得到适当的治疗，可能会导致生命的终结或者肾功能的破坏^[2]。 目前，依库珠单抗不仅是第一个，而且是唯一一个获得批准的aHUS治疗方案，其在欧洲、美国、日本以及韩国的临床使用情况都非常广泛。该药物的使用可能会发生一些不良反应，使用过程中，加强对不良反应的预防及护理具有重要意义。

1病例介绍

患儿，男，4岁，因“确诊溶血尿毒综合征2年余，返院治疗”。入院时，患儿检验结果显示：肾功能：尿素氮8.0mmol/L,肌酐68umol/L,尿检：尿蛋白（2+），尿隐血（3+），入院后继续美卓乐2mgQ3D治疗原发病，络活喜及高特灵降压，辅以护肝、护肾等对症治疗，分别予2023年6月至 2024年7月共28次予每2周一次的依库珠单抗治疗，单次剂量300mg。患儿输液前后以及过程中，都予以严密的监护，并实施相关的护理措施。

治疗后患儿尿素氮7.4mmol/L,肌酐55umol/L,尿蛋白（+）。

2护理

2.1 心理护理

该药物价格昂贵，且治疗效果未知，该患儿家属在初期的治疗过程中表现出了一定程度的焦虑。为了让患儿家属更好地了解依库珠单抗的主要药效、优势、治疗策略以及预后，我们需要让他们对疾病的治疗和预期有一个基本的了解，这样可以减轻他们的心理负担，提高他们战胜疾病的决心。同时，我们也需要告诉他们可能出现的副作用以及相关的预防手段，例如，在使用该药物的过程中，我们会进行全程的心电监测，密切关注病情的变化，确保治疗的安全性，从而赢得他们的信赖。

2.2环境准备

患儿因疾病因素导致抵抗力低下，在住院期间，保持病房安静，环境清洁干燥，控制陪人，减少探视，探病者不可坐患儿的病床。病房每日定时开窗通风，一天两次，每次半小时；每日病房紫外线消毒2次，每次一小时。病房物体表面、桌椅及地面用0.5%含氯消毒液擦拭，一天一次。

2.3药物护理

2.3.1药物保存

置冰箱贮存(2-8'℃)。不得冷冻。将药品置于原包装中,自冰箱冷藏条件下取出时仅可在25℃以下单次放置最多2天的时间,之后应立即使用。置于原包装中以避光保存。配制好的依库珠单抗溶液在输注之前可在2~8”C环境下保存至多24小时。使用药物前要仔细观察注射液是否变色或者含有微粒，如果发现异常，立即停止使用。

2.3.2药物配置

整个配置过程严格执行无菌操作，用无菌注射器将本品从瓶内全部抽出。将其转入输液袋中，用0.9%氯化钠溶液作为稀释液,加入输液袋中将本品稀释为5mg/mL的终浓度，对于300mg的给药剂量,5mg/ml稀释液的终体积为60m1。溶液应澄明无色。轻柔地晃动装有稀释溶波的输液袋，确保药品与稀释液充分混合。给药前,将输液袋放置于室温环境(18~25"C)等其回温,不得采用微波或者其他热源进行加热。

2.3.3药物输注

输液时采用精密过滤输液器，用注射泵控制滴速，初始速度为10ml/h，每半小时加速10ml/h，最大速度不超过30ml/h.患儿输液期间，本品的稀释溶液无需避光。患儿输液后应监测一个小时,如果在输液期间发生不良事件,可由医师决定是否需要调慢输液速度或是停止输液。

2.4不良反应的观察及预见性护理

2.4.1感染的观察与护理

依库珠单抗可引起上呼吸道感染等，输注该药物前，遵医嘱予阿奇霉素口服预防感染，输注药物前中后予监测患儿体温情况，观察有无咳嗽咳痰，如有发热、咳嗽咳痰等情况出现，应暂停该药物的使用 。

2.4.2输液反应的观察与护理

依库珠单抗可引起头痛、头晕、高血压等，因此在使用该药物前半小时开始心电监测，输液开始后，每半小时监测一次生命体征，持续监测直至输液完毕后一小时。在输注过程中，若患儿出现头痛、头晕、血压高，可嘱患儿平卧，减慢输液速度，有必要可予口服降压药。

2.4.3过敏反应的观察与护理

依库珠单抗输注过程中可出现过敏反应，表现为身体及颜面部会出现斑丘疹，因此在治疗过程中，应尽量减少辅助用药，防止药物间的相互作用^[3]。输注该药物前半小时，可予地塞米松静脉推注，预防过敏反应的出现，确保治疗的顺利完成。

 2.5静脉护理

依库珠单抗对外周静脉刺激性大，为该患儿穿刺时选择静脉留置针输液，并选粗、直、弹性好的血管，以减少药物对血管的损伤。同时责任护士在输液过程中加强巡视，密切观察输液是否通畅，穿刺口有无红肿、外渗等。若出现药物外渗，应立即停止输液，发生静脉炎时予硫酸镁湿敷。在我们的精心护理下，该患儿在治疗期间未发生药物外渗及静脉炎的情况。

2.6健康指导

该患儿年龄较小，尚无法自理，告知家长做好患儿个人卫生的重要性，保持患儿皮肤清洁干燥，勤换衣物，根据天气增减衣物；每天使用1%的碳酸氢钠清洁口腔，以防止口腔感染；每日用清水清洗尿道口，预防尿道口感染。输液期间，可以选择让患儿在床上观看动画片等方式限制患儿活动，以减少药物外渗的风险，确保治疗的顺利完成。在治疗间期，告知家属尽量少带患儿去人流密集的场所，外出戴好口罩，以防止交叉感染；注意保暖，避免感冒。

3小结

aHUS虽然是一种罕见的疾病，但却对生命构成威胁，它容易再次发作，长期预后不佳。因此，早期的诊断和治疗显得尤为关键^[4]。一旦确认，如果条件允许，应尽快开始使用依库珠单抗进行治疗，这种方法的效果比传统的PE更好，能够缩短病程，减少终末期肾病的出现，有望让aHUS得到迅速的缓解，并帮助肾脏功能完全恢复^[5-6]。目前，对于使用依库珠单抗进行治疗的最佳时长，还没有达成一致^[7]。美国食品药品管理局以及欧洲药品管理局都表明，停止使用依库珠单抗治疗后，患者的疾病可能会再次发作，因此，他们建议患者需要进行长期的治疗^[8-9]。因此，在依库珠单抗治疗期间，做好患儿家属的心理疏导，取得患儿和家属的配合，同时给予患儿全面有效的护理，有利于减少不良反应的发生，确保患儿顺利完成治疗。该患儿目前经过多次依库珠单抗治疗，病情稳定。

4参考文献

[1]司梅梅,朱艳飞,马富荣. 1例镜像综合征并发产后溶血尿毒综合征患者的护理 [J]. 天津护理, 2024, 32 (01): 91-93.

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[3]贾丽丽,吕毛毛,史卓,等. 1例依库珠单抗免疫治疗非典型溶血尿毒综合征患儿用药监护[J]. 药学与临床研究,2024,32(5):462-463.

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[9]涂天琪,涂晓文. 非典型溶血尿毒综合征的诊治进展 [J]. 北京医学, 2020, 42 (02): 139-141.